Dr. Eduardo Ramos

O fígado recebe sangue através de dois vasos sanguíneos, a artéria hepática (20 a 25%) e a veia porta (75 a 80%). O sangue que circula pela artéria hepática vem indiretamente do coração, trazendo os nutrientes e a oxigenação para o fígado. O sangue da veia porta é proveniente do intestino e do baço, levando todos os produtos que são absorvidos pelo intestino (circulação portal).

Após o sangue passar pelas células do fígado, o sangue sai do mesmo através das veias hepáticas, desemboca na veia cava (circulação sistêmica), e leva o sangue para o coração. A Síndrome de Budd-Chiari é caracterizada pela obstrução das veias hepáticas, ou seja, dos vasos que saem do fígado. Isto faz com que acumule sangue no fígado, e consequentemente no intestino e no baço, aumentando a pressão na circulação portal.

Em 20% dos casos, a causa é desconhecida. A causa mais comum é devido a uma maior coagulação do sangue (hipercoagulabilidade), que é vista em pacientes com síndrome antifosfolípide, hemoglobinúria paroxística noturna, deficiência de antitrombina III, proteína S e proteína C e mutação do fator V de Leiden. Entre outras causas destacam-se doenças linfoproliferativas (linfoma, leucemia, excesso de glóbulos vermelhos), câncer e uso de anticoncepcional.

Câncer, doenças hematológicas, hipercoagulabilidade e uso de anticoncepcional.

Ocorre em 1 a cada 100.000 pessoas e é mais comum em mulheres.

A síndrome pode ser fulminante, aguda, crônica ou assintomática, dependendo da velocidade e da extensão da obstrução das veias hepáticas. Na forma fulminante e aguda, como as veias hepáticas são os vasos que saem do fígado, a sua obstrução aguda faz com que o sangue acumule dento do fígado, e consequentemente no intestino e no baço, causando dor, aumento do tamanho do fígado (hepatomegalia) e ascite (acúmulo de líquido no abdômen).

A redução do volume de sangue circulando no fígado leva a falta de sangue (isquemia), que, dependendo do grau, pode causar necrose e insuficiência hepática. Estes pacientes apresentam encefalopatia (alteração de nível de consciência) e geralmente vão a óbito em 8 semanas se não tratados. Quando a oclusão é mais gradual, os pacientes apresentam desconforto abdominal, ascite leve a moderada, com hepatomegalia e esplenomegalia, e icterícia. Estes pacientes evoluem para cirrose, com hipertensão (aumento da pressão) do sistema porta.

Outras doenças podem ter sintomas semelhantes, como a obstrução da veia cava na altura em que desembocam as veia hepáticas, ou a doença veno-oclusiva, caracterizada por obstrução de pequenos ramos das veias hepática por tecido fibroso, sem trombose.

Exames de Sangue: No Budd-Chiari agudo, os níveis de transaminases são extremamente elevados. Na forma subaguda e crônica, também estão aumentados de duas a três vezes. Pacientes com cirrose podem apresentar plaquetopenia e alteração de coagulação (RNI). Os níveis de fosfatase alcalina e gamaglutamiltransferase (GGT), também podem estar elevados.

Ecografia: Não ajuda no diagnóstico do Budd-Chiari. É utilizada para descartar a presença de outras doenças e outras causas de obstrução de vias biliares. Pode demonstrar sinais de cirrose, mas não determina a causa da doença.

Ecodoppler: É uma ecografia que visualiza os vasos sanguíneos do fígado. O diagnóstico pode ser feito em até 75% dos casos. Pode visualizar trombos ou ausência de fluxo nas veias hepáticas, presença de circulação colateral, fluxo reverso (no sentido contrário) na veia porta.

Tomografia e ou Ressonância: Quando realizados com contraste, visualizam a obstrução do fluxo das veias hepáticas. Pode evidenciar o aumento compensatório do lobo caudado e de veia colaterais. O lobo caudado, por ter vascularização independente, geralmente não é afetado, e aumenta de tamanho progressivamente devido ao mau funcionamento do restante do fígado.

Biópsia do Fígado: Demonstra congestão centrolobular e pode demonstrar se há fibrose ou cirrose.

Venografia: É um exame radiológico que permite visualizar as veias hepáticas e determinar se há obstrução e a extensão da mesma. Permite aspirar coágulos na tentativa de tratamento.

A insuficiência hepática fulminante pode acontecer em até 20% dos casos. Nos demais, o sangue do sistema porta não consegue passar adequadamente pelo fígado para chegar ao coração, acumulando no baço e no sistema digestório. Outros vasos acabam se dilatando para fazer com que o sangue chegue até o coração, fazendo com que o paciente tenha varizes de esôfago, aumento do baço, ascite, entre outros. Progressivamente o fígado pode evoluir para cirrose, dependendo do grau de comprometimento.

O tratamento consiste em diminuir a congestão do fígado, e pode ser feito através de medicamentos, procedimentos radiológicos e de cirurgia. Na forma fulminante, e na presença de cirrose, o tratamento é o transplante de fígado.

Dentre os medicamentos, destacam-se os diuréticos e anticoagulantes.

Dentre os procedimentos radiológicos, pode ser indicado o TIPPS (shunt intra-hepático porto sistêmico), a trombólise com aspiração dos coágulos.

A cirurgia, nos casos crônicos baseia-se na confecção de um shunt porto-sistêmico, ou seja, fazer com que o sangue que passa pelo sistema porta passe diretamente para a circulação sistêmica, diminuindo assim a pressão no sistema porta. Nos casos agudos, é possível fazer trombectomia, porém é associado à alta mortalidade e quase não tem sido mais utilizado.

O prognóstico é variável, e depende dos sinais e dos sintomas na hora do diagnóstico. Na forma aguda, o paciente pode evoluir com insuficiência hepática e morte se não for transplantado. Na apresentação crônica, a sobrevida em três anos é de 50%.

Na forma subaguda, em que a oclusão das veias e incompleta, os pacientes podem viver muitos anos. Após cirurgia de shunt porto-sistêmico, a sobrevida em cinco anos varia de 38-87%. A sobrevida após transplante de fígado em cinco anos é de 70%.

Pacientes com hipercoagulabilidade conhecida podem ser tratados para diminuir a incidência de tromboses.