É uma doença gerada pelo próprio sistema imune da pessoa, que pode causar necrose e inflamação do fígado.
A causa é desconhecida, mas deve estar associada com fatores genéticos. Várias mutações genéticas são encontradas. É autoimune, ou seja, o próprio sistema imune da pessoa que causa a doença.
Presença de outras doenças autoimunes, na própria pessoa ou em familiar próximo.
A prevalência de hepatite autoimune é de aproximadamente 10 a 25 pessoas para cada 100.000 habitantes. 70% dos pacientes são mulheres e 50% possuem menos que 40 anos. O início da doença geralmente é entre 20 a 40 anos, mas pode afetar tanto crianças quanto adultos.
Os sintomas são caracterizados por serem heterogêneos (varia entre as pessoas) e flutuantes (vai e volta), podendo ter uma grande variedade de sintomas e até mesmo ser assintomático. Aproximadamente 40% dos pacientes iniciam abruptamente com sintoma, mas raramente com hepatite fulminante. Os sintomas são semelhantes à de uma hepatite aguda.
Dentre os sintomas destacam-se a fraqueza (85%), dor ou desconforto abdominal (50%), icterícia (45%), dores musculares e articulares (30%), anorexia (30%), alteração intestinal (30%), atraso menstrual ou da primeira menstruação, coceira, perda de peso e febre de origem desconhecida. Pode também ser assintomática. Os pacientes podem apresentar aumento do tamanho do fígado e do baço. Estima-se que 40% dos pacientes possuem outras doenças autoimunes, como tireoidite, doença de Graves, sinovite, retocolite ulcerativa, anemia hemolítica, púrpura trombocitopênica idiopática, diabete mellitus tipo I, doença celíaca. A hepatite imune pode estar associada a outras doenças hepáticas em até 15% dos casos, como a cirrose biliar primária, colangite esclerosante e hepatites colestática.
O diagnóstico é realizado através de exames de sangue. Existem dois subtipos de hepatite autoimune mais comuns, (tipo 1 e tipo 2), baseado na presença de anticorpos:
Tipo I: Doença mais comum (60-70%), caracterizada pela presença de anticorpo antinuclear (FAN) e ou antimúsculo liso.
Tipo II: menos frequente, com somente 10-20 casos/milhão. Caracterizado pela presença de anticorpos específicos contra antígenos LKM-1 e a ausência de anticorpos antinuclear e antimúsculo liso.
Exames de Sangue: Os exames de função hepática se apresentam alterados. O TGO geralmente é de 200 a 500 U/L, e hipergamaglobulinemia é encontrada em 80% dos casos. A bilirrubina se encontra elevada em até 83% dos pacientes, mas geralmente em níveis baixos, menores que 3 mg/dL. Os níveis de fosfatase alcalina também estão pouco elevados em até 80% dos pacientes. Em casos de insuficiência hepática aguda, TGO pode ficar acima de 1000, com elevação do RNI.
Sorologia: As dosagem de auto-anticorpos como o antimúsculo liso, antinuclear (FAN), anti-LKM1 (antimicrossama de fígado e rim tipo I), antimitocôndria, anti-SLA/LP (anticorpo antiantígeno hepático solúvel/fígado-pâncreas) e anti-LC1 (anticorpo anti-fígado citosol) podem estar elevados. Estes dois últimos raramente estão disponíveis e não são solicitados frequentemente. O perfil de positividade destes auto-anticorpos permite a classificação da hepatite autoimune em subgrupos com características bioquímicas, clínicas, sorológicas e imunogenéticas mais homogêneas. Outros auto-anticorpos podem estar positivos, mas não definem o diagnóstico, como anti-ssDNA, anti-dsDNA, pANCA (anticorpo anticitoplasma de neutrófilos).
Ecografia: Não ajuda no diagnóstico da hepatite autoimune. É utilizada para descartar a presença de outras doenças. Pode demonstrar sinais de cirrose, mas não determina a causa da doença.
Fibroscan: Avalia o grau de fibrose do fígado, sem necessidade de biópsia. Mas não determina a causa da fibrose ou cirrose.
Biópsia Hepática: É um dos principais exames para fazer o diagnóstico da hepatite autoimune. Demonstra sinais de hepatite de interface, infiltrado inflamatório mononuclear com plasmócitos e hepatócitos em rosetas.
Tomografia e ou Ressonância: Não ajuda no diagnóstico da hepatite autoimune. É utilizada para descartar a presença de outras doenças. Pode demonstrar sinais de cirrose, mas não determina a causa da doença. A colangiorressonância pode demonstrar alterações nas vias biliares, quando existe associação entre hepatite autoimune e colangite esclerosante. O seu médico irá determinar se há necessidade de solicitar um destes exames.
A hepatite autoimune quando não tratada, ou sem resposta a tratamento, pode levar a cirrose, necessitando de um transplante de fígado. Pacientes com hepatite crônica e cirrose, possuem maior incidência de hepatocarcinoma. Sem tratamento, a mortalidade em cinco anos chega a 50%, e com tratamento, a sobrevida em 10 anos é de aproximadamente 90%.
Dentre as medicações mais utilizadas destacam-se a prednisona (corticoide) e a azatioprina, ou seja, que diminuem a imunidade. Estas medicações são utilizadas até melhora dos sintomas e dos exames de laboratório, o que pode demorar alguns meses, e então os medicamentos são diminuídos gradativamente. Posteriormente os pacientes são reavaliados a cada 3-6 meses para avaliar se há volta da doença. Quando há doença associada como a cirrose biliar primária, pode ser necessário ácido ursodeoxicólico.
Outros imunossupressores que podem ser utilizados no tratamento são 6-mercaptopurina, budenosida, prednisolona, ciclosporina, tacrolimus, sirolimus e micofenolato, entre outros. O seu médico determinará qual é o melhor tratamento para você.
Aproximadamente 65% dos pacientes entram em remissão (sem sinais clínicos e laboratoriais) da doença dentro de 18 meses de tratamento. A falência do tratamento pode acontecer em até 9% dos casos, e até 13% podem ter uma resposta incompleta. Após o término do tratamento, 50 a 80% das pessoas podem apresentar a doença novamente.
Em paciente com insuficiência hepática aguda, ou com cirrose, pode ser necessário o transplante de fígado. Porém, mesmo após o transplante, até 15% dos pacientes podem apresentar novamente a doença. Ao iniciar o tratamento, não tem como prever qual paciente irá responder às medicações ou não.
Não existe como evitar, por ser uma doença autoimune, ou seja, que o seu próprio corpo cria contra você. Provavelmente infecções virais, uso de medicações e fatores ambientais em pacientes suscetíveis podem ser o gatilho para o início dos sintomas. Mas atualmente não existe forma de prevenção.