Dr. Eduardo Ramos

É uma doença crônica no fígado, progressiva, causando estenoses (fechamentos) e inflamação dos canais biliares. Por isso o nome de colangite esclerosante primária, ou seja, inflamação dos canais biliares, levando a esclerose, sem uma causa conhecida.

A causa é desconhecida. Esta doença afeta os ductos biliares, dentro e fora do fígado, levando a retenção de bile nas células, o que desencadeia fibrose e posteriormente cirrose. Leva a várias áreas de estenoses dos ductos biliares. Provavelmente está relacionada com o sistema imune, porém os mecanismos que causam a doença são desconhecidos.

Não há fator de riso para adquirir esta doença. Alguns estudos demostram que pode ter relação com alteração em genes ou ser uma doença autoimune.

A incidência é de aproximadamente 1 casos para 100.000 habitantes. Afeta todas as raças, em todas as idades e aproximadamente dois terços são homens. A prevalência é de 6 mulheres e de 20 homens para cada 100.000 habitantes. A idade média do diagnóstico é entre 30 e 40 anos.

Atualmente, o diagnóstico em pacientes assintomáticos tem aumentado, sendo até 50% dos casos, devido a alteração de exames laboratoriais de rotina. Nos pacientes sintomáticos, os sintomas muitas vezes são flutuantes, com períodos de melhora e piora, dentre os quais se destacam: fraqueza, prurido, icterícia e dor abdominal.

Outros sintomas são perda de peso, colangite aguda e hepatomegalia. Em uma doença mais avançada, pode apresentar ascite, e outros sinais de cirrose, como hemorragia digestiva alta e encefalopatia. Nos casos de infecção dos canais biliares, pode apresentar icterícia, febre, calafrios e dor abdominal. São frequentes os pacientes com colangite esclerosante apresentar osteoporose.

As doenças inflamatórias intestinais como a retocolite ulcerativa e a Doença de Crohn podem estar associadas. Aproximadamente 5% dos pacientes com doença inflamatória intestinal possuem colangite esclerosante. Porém, dos pacientes com colangite esclerosante, a maioria (73%) possui doença inflamatória intestinal, causando sintomas como dor abdominal, febre e diarreia.

Outras doenças que podem estar associadas são: pancreatite, doença celíaca, diabetes, anemia hemolítica, tireoidite, lúpus, polimiosite, entre outras.

O diagnóstico é baseado nas manifestações clínicas, alterações laboratoriais, e principalmente, por alteração em exames radiológicos que visualizam várias estenoses dos canais biliares, dentro e ou fora do fígado. Causas secundárias de obstrução das vias biliares levando a cirrose são chamadas de cirrose biliar secundária.

Exames de Sangue: Os níveis de fosfatase alcalina de gamaglutamiltransferase (GGT) geralmente estão elevados assim como os níveis de TGO e TGP (geralmente <300). A bilirrubina geralmente está normal no início da doença, mas conforme a progressão, também pode estar elevada, à custa da bilirrubina direta. Estas alterações geralmente são flutuantes, com períodos de melhora e de piora. Hipergamaglobulinemia é vista em 30% dos pacientes. Na presença de cirrose podem apresentar plaquetopenia e alteração de coagulação (RNI).

Sorologia: O anticorpo antinuclear (FAN) e o anticorpo antimúsculo liso, podem ser positivo em até 20% dos pacientes. O anticorpo anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) pode estar positivo em 30-80% dos casos, mas pode ter resultados flutuantes.

Ecografia: Pode ajudar no diagnóstico da colangite esclerosante, demonstrando alterações nos canais biliares (dilatação e espessamento). É utilizada para descartar a presença de outras doenças e outras causas de obstrução de vias biliares. Pode demonstrar sinais de cirrose, mas não determina a causa da doença. Pode evidenciar linfonodos de grande tamanho, o que é comum nesta doença.

Fibroscan: Avalia o grau de fibrose do fígado, sem necessidade de biópsia. Mas não determina a causa da fibrose ou cirrose.

Biópsia Hepática: A biópsia hepática é pouco utilizada para o diagnóstico. Pode evidenciar proliferação de ductos biliares, inflamação periportal e fibrose, e obliteração e perda dos ductos biliares. Muitas vezes não é indicada, pois os outros exames geralmente são suficientes para fazer o diagnóstico.

Tomografia e ou Ressonância: A colangiorressonância demonstra as alterações nas vias biliares (múltiplas estenoses e dilatações) ou demonstrar obstrução das vias biliares por outras causas, como cálculos. É o exame mais utilizado atualmente. A tomografia também pode sugerir o diagnóstico da colangite esclerosante. Ambas podem evidenciar linfonodos de grande tamanho, o que é comum nesta doença, e sinais de cirrose, como circulação colateral, esplenomegalia, alteração do fígado. O seu médico irá determinar qual é o melhor exame.

Colangiografia Endoscópica Retrógrada: Este exame consiste em injetar contraste no interior das vias biliares, através de uma endoscopia, e visualizar se há obstrução ou estenoses através de fluoroscopia, ou seja, um Raio X. Permite fazer o diagnóstico das estenoses e dilatações, excluir outras patologias, e coletar material do interior das vias biliares para a pesquisa de colangiocarcinoma. Para o diagnóstico da colangite esclerosante, este exame tem sido substituído pela colangiorressonância.

A doença tende a progredir para cirrose, podendo levar o paciente ao óbito por complicações da cirrose ou por câncer das vias biliares, chamado de colangiocarcinoma. O colangiocarcinoma possui maior incidência em pacientes com colangite esclerosante, podendo aparecer em até 13% dos pacientes. Na presença de colangiocarcinoma, os níveis de marcadores tumorais como o CA19-9 e o CEA podem estar elevados.

Outra complicação é a infecção de repetição por bactérias, chamada de colangite aguda, e formação de cálculos (pedras) no interior dos canais biliares, devido às estenoses presentes. Como a colangite esclerosante é muitas vezes associada com doença inflamatória intestinal, como a retocolite ulcerativa, nestes pacientes, existe um risco maior de vir a apresentar câncer intestinal. Outras complicações incluem, colelitíase (pedra na vesícula), câncer de vesícula, osteoporose, deficiências vitamínicas, esteatorréia (diarreia com gordura) e o hepatocarcinoma em casos de cirrose.

Dentre as medicações mais utilizadas destacam-se o ácido urso deoxicólico. Esta medicação não cura a doença, mas melhoram os sintomas, os exames laboratoriais e atrasa o desenvolvimento de cirrose. O tratamento sintomático do prurido (colestiramina, rifampicina, naltrexone) e da fadiga pode ser necessário. Atenção deve ser dada para um consumo adequado de vitamina D e cálcio, assim como atividade física, na prevenção de osteoporose. Reposição de vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K) pode ser necessário.

Em casos de colangites de repetição, com estenose dominante de um segmento dos canais biliares, pode ser necessária a colocação de próteses para a desobstrução ou dilatação da estenose. Este procedimento é realizado por endoscopia, e é chamado de colangiopancreatografia endoscópica retrógrada (CPRE). Pacientes com uma estenose dominante devem ser avaliados com CPRE, devido a possibilidade de apresentar colangiocarcinoma. Em casos de infecção de repetição, pode ser necessário o uso de antibióticos profiláticos. Em caso de cirrose, pode ser necessário o transplante de fígado, com excelentes resultados.

Outros tratamentos com imunossupressores têm sido utilizados, mas nenhum tem mostrado sistematicamente um aumento da sobrevida. O seu médico determinará qual é o melhor tratamento para você.

A progressão ocorre na maioria dos casos, mas a velocidade de progressão é muito variável. Os valores da bilirrubina muito aumentados são marcadores de pior prognóstico. O diagnóstico precoce e a utilização de terapia apropriada retardam a progressão da fibrose hepática, aumentando a sobrevida. Na presença de cirrose, os pacientes devem ser encaminhados para avaliação de possível transplante de fígado. A sobrevida média após o diagnóstico, sem a realização de transplante, é de aproximadamente 12 anos. A associação de colangite esclerosante com doença inflamatória intestinal é associado com pior prognóstico.

Não existe como evitar. Pacientes com colangite esclerosante devem ser monitorados para fazer diagnóstico precoce de um possível colangiocarcinoma ou um hepatocarcinoma, que possam surgir. Dentre os exames solicitados no acompanhamento destes pacientes, destacam-se ecografia, colangiorressonância, CA19-9, cintilografia óssea e colonoscopia no caso de doença inflamatória associada.