Fígado

Doença Policística

O que é

É uma doença genética caracterizada por cistos nos rins e em muitos casos no fígado e no pâncreas. A doença policística pode ser renal ou hepática, sendo que na renal, até 70% desenvolvem cistos hepáticos e até 10%, cistos pancreáticos. Na doença policística hepática, uma minoria desenvolve cistos renais.

Causa

É uma doença genética, autossômica dominante. Duas mutações genéticas são descritas: gene PRKCSH e do gene SEC63.

Fatores de Risco

É uma doença genética, então não é adquirida. A maioria dos pacientes com doença policística renal apresenta doença hepática associada. Os hormônios femininos talvez estejam associados, pois mulheres e história de múltiplas gestações estão associadas com cistos maiores e sintomáticos.

Incidência

Pacientes que possuem doença policística, podem desenvolver cistos hepáticos, com incidência de 10 a 20% com 30 anos e de 50 a 70% com sessenta anos. A incidência entre mulheres e homens é semelhante, porém, a presença de cistos hepáticos grandes e em pacientes mais jovens, é vista praticamente em mulheres.

Sintomas

A grande maioria dos pacientes não possui sintomas, e o diagnóstico é realizado de forma incidental. A maioria possui função hepática normal. A minoria possui desconforto e dor abdominal. Podem sangrar, infeccionar ou se romper, mas é muito raro.

Diagnóstico

O diagnóstico na maioria das vezes é feito através de exames de rotina, como uma ecografia.

Exames de Sangue: Alteração de exames da função do fígado raramente é encontrada.

Ecografia: Ao ultrassom aparece como um cisto, hipoecóico (mais escuro que o restante do fígado), bem delimitado, arredondado, uniloculado, com paredes quase imperceptíveis e com aumento da ecogenicidade posteriormente. Múltiplos cistos são evidenciados. Na maioria dos casos, com uma ecografia bem realizada se faz o diagnóstico.

 

 

 

 

 

 

 

 

Tomografia e ou Ressonância: São indicadas quando existe alguma dúvida diagnóstica. Pode mostrar lesões maiores do que 0,5 cm. A tomografia ou a ressonância do abdômen auxiliam a determinar o tamanho e a localização dos cistos e permite avaliar a saúde do restante do fígado. Geralmente há dezenas de cistos. O cisto simples aparece como uma lesão bem delimitada, com líquido com densidade de água no seu interior. O interior do cisto não capta contraste-Raramente o cisto possui septações no seu interior, a não ser que tenha havido algum sangramento no seu interior.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Biópsia do cisto hepático: Raramente é necessária. Mesmo quando há duvida diagnóstica, raramente é indicada. Quando realizado aspiração, a dosagem de antígeno carcinoembrionário (CEA) é normal, e a avaliação das células (citologia) é negativa. A cor do líquido pode varia de claro a marrom.

Complicações

Extremamente infrequentes. Cistos de grande tamanho raramente podem apresentar sangramento para o seu interior, infecção, ruptura ou torção, causando dor intensa. Uma vez confirmado ser um cisto simples, não há risco de malignização.

Tratamento

O mais importante é estar o mais correto possível no diagnóstico. A imensa maioria não requer tratamento. A punção do cisto pode ser indicada (pouco frequente) como teste diagnóstico para avaliar se há melhora dos sintomas, como a dor. A ressecção do cisto, com ou sem hepatectomia, pode ser utilizada em raros casos, em pacientes com sintomas debilitantes como a dor.

Quando indicado tratamento, o mais comum é realizar o destelhamento por videolaparoscopia dos cistos maiores. Este tipo de tratamento é recomendado ser feito em centros com experiência em cirurgia hepática. Em paciente com sintomas severos, pode ser indicado até o transplante de fígado. Mas raramente isto é realizado.

 

 

Prognóstico

Não há risco de malignização. Muito raramente podem causar insuficiência hepática. Pacientes com doença renal policística autossômica dominante podem apresentar aneurisma cerebral (5%), cistos hepáticos (até 80%), cistos pancreáticos (10%), alterações cardíacas (20%), divertículos de cólon, hérnias de parede abdominal (40%) e cistos em vesículas seminais (40%). Na doença policística hepática, estas doenças associadas são infrequentes.

Como evitar

Não existem recomendações para evitar o aparecimento de doença policística hepática, visto que é uma doença genética.

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