Dr. Eduardo Ramos

É a alteração da função do pulmão em pacientes com cirrose, na ausência de uma doença no próprio pulmão. É caracterizada pela presença de cirrose, hipoxemia arterial (diminuição da saturação de oxigênio nas artérias) e dilatação dos vasos intrapulmonares. É uma anormalidade na troca entre O2 e CO2, levando à hipoxemia.

Pacientes com Síndrome Hepatopulmonar apresentam vasodilatação dos vasos arteriais do interior do pulmão. Isto resulta em uma menor oxigenação (hipoxemia), com uma resistência vascular pulmonar baixa ou normal.

A vasodilatação pode ser de dois tipos: Tipo I, em que vasos de pequenos diâmetros estão dilatados, fazendo com que menos quantidade de sangue faça trocas gasosas, e; Tipo II, em que existe uma comunicação anômala no coração entre o sistema arterial e venoso, fazendo com que menos sangue arterial faça as trocas gasosas.

Presença de cirrose, com hipertensão portal. Porém a gravidade da hipertensão portal não necessariamente se correlaciona com a gravidade da síndrome Hepatopulmonar.

Aproximadamente 5 a 29% dos pacientes com cirrose que são avaliados para transplante possuem algum grau de Síndrome Hepatopulmonar. Mesma incidência entre homens e mulheres. Independe da causa da cirrose.

Podem apresentar cianose (lábios e extremidades de cor azulada), taquipnéia (aumento do número de respirações), dispneia (falta de ar), ortodeoxia (quando o paciente está em pé piora a saturação de O2, tendo mais falta de ar). Os sintomas e sinais de cirrose também podem estar presentes, como presença de água na barriga (ascite), sangramento digestivo alto (varizes de esôfago e estômago), confusão mental (encefalopatia), perda de massa muscular, aranhas vasculares, eritema palmar, esplenomegalia, ginecomastia e icterícia, entre outros.

O diagnóstico é realizado através da documentação de hipoxemia arterial (diminuição do O2 no sangue < 70 mmHg em ar ambiente) e da dilatação dos vasos pulmonares em um paciente com cirrose.

Hipoxemia é definida como pressão de oxigênio arterial (PaO2) menor do que 70 mmHg ou como um gradiente de oxigenação arterial maior do que 20 mmHg. Para determinar a PaO2, é feito um exame chamado gasometria arterial, em que o sangue de uma artéria do corpo é analisado para aferir a pressão de oxigênio. Na ortodeoxia, o sangue é obtido na posição deitada e em pé, para ver se há diferença na saturação de oxigênio. Outra forma de documentar é através da gasometria arterial em ar ambiente e com 100% de oxigênio, o que demonstrará se existe um shunt verdadeiro ou não. Na vasodilatação tipo I, existe melhora da saturação com O2 a 100%, com pO2 ficando acima de 300 mmHg, o que não acontece na tipo II, em que existe um shunt entre o sistema arterial e o venoso, fazendo com que a pO2 seja menor do que 300 mmHg.

A vasodilatação pulmonar pode ser documentada através de ecocardiografia transtorácica, com microbolhas, ou através de cintilografia cerebral. A ecocardiografia é o principal exame utilizado, porém não diferencia a presença de vasodilatação tipo I ou tipo II. O exame é realizado através de infusão de soro em uma veia periférica, que é agitado para criar microbolhas. Estas microbolhas geralmente são absorvidas na microcirculação do pulmão, nos alvéolos pulmonares. Concomitante a infusão do soro, o ecocardiograma detecta as microbolhas no interior do ventrículo direito. Em situação normal, as microbolhas são absorvidas ao passar nos alvéolos pulmonares. Caso após 3 a 6 batimentos cardíacos, as microbolhas forem visíveis no interior do átrio esquerdo, significa que existe uma vasodilatação pulmonar. Caso as microbolhas sejam visíveis no lado esquerdo do coração em menos de três batimentos, pode significar que pode existir uma alteração dentro do coração, como uma comunicação interatrial (entre os átrios) ou interventricular (entre os ventrículos). Caso a ecocardiografia seja positiva, o grau de vasodilatação pulmonar pode ser confirmado com uma cintilografia. Consiste na infusão de uma molécula radiomarcada, com diâmetro de 20 a 90 microns. Caso haja shunt, ou vasodilatação, esta molécula não ficará presa no pulmão, e passará para o cérebro, aonde pode ser quantificada.

Raio X e tomografia não fazem o diagnóstico de Síndrome Hepatopulmonar.

As complicações são devido a falta de oxigênio nos tecidos. O paciente se apresenta com falta de ar, e sinais e sintomas de cirrose.

Em pacientes com hipoxemia (pO2 < 70 mmHg), que respondem a oxigênio, o tratamento é simplesmente a prescrição de oxigênio. Pacientes que não respondem e possuem vasodilatação tipo I, praticamente não existe medicamentos que solucionem o problema. Para vasodilatação tipo II, pode ser utilizado uma arteriografia para identificar e embolizar (fechar) as comunicações (shunts), entre o sistema arterial e venoso. Porém, o tipo I é o mais frequente. Além do oxigênio, é importante tratar os outros sintomas da cirrose, como a ascite ou o hidrotórax. O transplante de fígado reverte a Síndrome Hepatopulmonar. Assim, pacientes com Síndrome Hepatopulmonar devem ser avaliados para transplante, principalmente os que apresentam pO2 < 60 mmHg.

Pacientes com Síndrome Hepatopulmonar tendem a piorar a falta de ar e a hipoxemia, independente do grau de disfunção do fígado, até que seja realizado o transplante de fígado.

Pacientes com cirrose e falta de ar devem ser avaliados em centros especializados. Uma vez descartada outras doenças pulmonares, como derrame pleural, asma, ou qualquer outra doença pulmonar, a hipótese de Síndrome Hepatopulmonar deve ser considerada.