Dr. Eduardo Ramos

O fígado recebe sangue através de dois vasos sanguíneos, a artéria hepática (20 a 25%) e a veia porta (75 a 80%). O sangue que circula pela artéria hepática vem indiretamente do coração, trazendo os nutrientes e a oxigenação para o fígado. O sangue da veia porta é proveniente do intestino e do baço, levando todos os produtos que são absorvidos pelo intestino.

Após o sangue passar pelas células do fígado, o sangue sai do mesmo através das veias hepáticas, desemboca na veia cava, e leva o sangue para o coração. A Síndrome veno-oclusiva é caracterizada pela obstrução e inflamação, não por trombose, de pequenos ramos intra-hepáticos das veias hepáticas, ou seja, dos vasos que saem do fígado. Isto faz com que acumule sangue no fígado, e consequentemente no intestino e no baço.

Em muitos casos, a causa é desconhecida. É relacionada à principalmente ao uso de quimioterápicos e radioterapia. Outros medicamentos também podem desencadear a doença veno-oclusiva, com azatioprina. Pode acontecer principalmente após transplante de medula óssea.

Os sintomas são semelhantes à Síndrome de Budd-Chiari, mas nesta, a obstrução é devida a formação de um coágulo, sendo que os fatores desencadeantes são principalmente a uma maior coagulação do sangue (hipercoagulabilidade).

Tratamento com quimioterápicos e transplante de medula óssea.

É mais comum após transplante de medula óssea, principalmente em crianças. Há relatos de síndrome veno oclusiva em 5 a até 50% dos casos de transplante de medula óssea.

Os sintomas são similares a Síndrome de Budd-Chiari. Pode ser desde assintomática dependendo da velocidade e da extensão da obstrução dos sinusóides hepáticos. Os pacientes apresentam desconforto abdominal, ganho de peso, ascite leve a moderada, com hepatomegalia e esplenomegalia, e icterícia. Os sintomas geralmente aparecem dentro dos primeiros 30 dias após transplante de medula óssea ou uso de quimioterápicos no tratamento de um câncer.

Exames de Sangue: Na Síndrome Veno-oclusiva, os níveis de transaminases estão aumentados, assim como os níveis de bilirrubina. Os níveis de fosfatase alcalina e gamaglutamiltransferase (GGT), também podem estar elevados.

Ecografia: Não ajuda no diagnóstico da Síndrome Veno-oclusiva. É utilizada para descartar a presença de outras doenças e outras causas de obstrução de vias biliares. Pode demonstrar sinais de cirrose, mas não determina a causa da doença.

Ecodoppler: É uma ecografia que visualiza os vasos sanguíneos do fígado. Pode visualizar trombos ou ausência de fluxo nas veias hepáticas, presença de circulação colateral, fluxo reverso (no sentido contrário) na veia porta. Porém, por ser uma doença sem trombose, o que leva a suspeita da doença veno-oclusiva é o fluxo no sentido contrário no interior da veia porta.

Tomografia e ou Ressonância: Quando realizados com contraste, visualizam se há obstrução ou não das veias hepáticas. Pode evidenciar o aumento compensatório do lobo caudado e de veia colaterais. O lobo caudado, por ter vascularização independente, geralmente não é afetado, e aumenta de tamanho progressivamente devido ao mau funcionamento do restante do fígado. O exame com contraste pode afetar a função renal.

Biópsia do Fígado: Pode ser utilizada quando o diagnóstico não está claro. Pode ser feita de forma transjugular. No momento da biópsia, pode ser aferido o gradiente de pressão das veias hepáticas, que, se maior do que 10mmHg, é altamente suspeito de doença veno-oclusiva. Demonstra congestão centrolobular e pode demonstrar se há fibrose ou cirrose. A biópsia pode demonstrar necrose centrolobular, fibrose e esclerose de pequenas veias.

A doença veno-oclusiva severa, pode apresentar mortalidade de até 90% dos casos. Em crianças, de modo geral, a mortalidade em 100 dias pós transplante de medula óssea chega a 38%, comparando com 9% dos pacientes sem doença veno-oclusiva. A identificação de pacientes com maior risco desta doença é importante, e uma vez diagnostica, o provável fator desencadeante, o quimioterápico, deve ser suspenso.

O tratamento consiste em identificar e interromper a possível causa da doença veno-oclusiva. O tratamento visa aliviar os sintomas, reduzir o inchaço e a ascite, enquanto o fígado se vai regenerando a si próprio. O tratamento é suportivo, ou seja, através de medicamentos como diuréticos.

O prognóstico é variável, e depende dos sinais e dos sintomas na hora do diagnóstico. Na forma aguda, o paciente pode evoluir com insuficiência hepática e morte. Alguns casos tem resolução espontânea.

Pacientes com alterações de exames de função hepática, história de doença veno-oclusiva prévia, retransplante de medula óssea, presença de fibrose e ou cirrose prévia, estão em maior risco de apresentar doença veno-oclusiva.