Dr. Eduardo Ramos

É uma doença gerada pelo próprio sistema imune da pessoa, que pode causar inflamação crônica no fígado. Apesar do nome, nem todos os pacientes possuem a cirrose em si.

A causa é desconhecida, mas deve estar associada com fatores genéticos. É autoimune, ou seja, o próprio sistema imune da pessoa que causa a doença. Esta doença afeta os ductos biliares, levando a retenção de bile nas células do fígado, o que desencadeia fibrose e posteriormente cirrose.

Presença de outras doenças autoimunes, na própria pessoa ou em familiar próximo.

A incidência é de aproximadamente 15 a 30 casos para um milhão de pessoas ao ano. Afeta principalmente mulheres (9 a 14 mulheres para cada homem), e a doença é diagnosticada principalmente entre 35 e 65 anos.

Aproximadamente 60% dos pacientes são assintomáticos no momento do diagnóstico. Apresentam alterações de exames da função hepática em exames de rotina, o que faz com que se prossiga a investigação. Quando apresentam sintomas, os mais frequentes são: fraqueza, prurido (generalizado e a maioria das vezes noturno), xantelasma (pequenos depósitos de gordura concentrados na região das pálpebras).

Em uma doença mas avançada, podem apresentar icterícia, ascite, e outros sinais de cirrose. Outras doenças autoimunes podem estar presentes, como tireoidite de Hashimoto, Síndrome de Sjogren, Doença de Reynaud, artrite reumatoide, sarcoidose, glomerulonefrite, polimiosite e miastenia gravis. É frequente pacientes com cirrose biliar primária possuírem hiperlipidemia, e em até 10% dos casos pode estar associado a hepatite autoimune.

O diagnóstico é realizado através de exames de sangue.

Exames de Sangue: Os níveis de fosfatase alcalina geralmente estão elevados de duas a dez vezes, assim como os nível de gamaglutamiltransferase (GGT). Os níveis de TGO e TGP podem estar aumentados de duas a três vezes. A bilirrubina também pode estar elevado, à custa da bilirrubina direta. Os níveis de HDL é elevado em estágios iniciais, e com a progressão da doença, o LDL também se encontra elevado. Pacientes com cirrose podem apresentar plaquetopenia e alteração de coagulação (RNI).

Sorologia: O principal marcador de cirrose biliar primária é o exame positivo chamado de anticorpo antimitocôndria (AMA), positivo em quase todos os casos. Outro anticorpos podem estar positivos em até um terço dos casos, como o fato antinuclear (FAN) e até mesmo o anticorpo antimúsculo liso.

Ecografia: Não ajuda no diagnóstico da cirrose biliar primária. É utilizada para descartar a presença de outras doenças e outras causas de obstrução de vias biliares. Pode demonstrar sinais de cirrose, mas não determina a causa da doença. Pode evidenciar linfonodos de grande tamanho, o que é comum nesta doença.

Fibroscan: Avalia o grau de fibrose do fígado, sem necessidade de biópsia. Mas não determina a causa da fibrose ou cirrose.

Biópsia Hepática: Através da biópsia hepática, é possível evidenciar um infiltrado inflamatório crônico, com destruição de ductos biliares, sendo evidenciado fibrose progressiva e até cirrose. Muitas vezes não é indicada pois os outros exames geralmente são suficientes para fechar o diagnóstico.

Tomografia e ou Ressonância: Não ajuda no diagnóstico da cirrose biliar primária. É utilizada para descartar a presença de outras doenças. Pode demonstrar outras causas de obstrução das vias biliares e sinais de cirrose, mas não determina a causa da doença. Pode evidenciar linfonodos de grande tamanho, o que é comum nesta doença. A colangiorressonância pode demonstrar alterações nas vias biliares quando existe colangite esclerosante ou obstrução das vias biliares por cálculos. O seu médico irá determinar se há necessidade de solicitar um destes exames.

A cirrose biliar primária pode permanecer assintomática em alguns pacientes, e em outros, evoluir lentamente para cirrose. A evolução depende de paciente para pacientes, por motivos não elucidados. Quando não tratada, ou sem resposta a tratamento, pode levar a cirrose, necessitando de um transplante de fígado. Pacientes com hepatite crônica e cirrose, possuem maior incidência de hepatocarcinoma.

Dentre as medicações mais utilizadas destacam-se o ácido urso deoxicólico. Esta medicação não cura a doença, mas melhora os sintomas, os exames laboratoriais e atrasa o desenvolvimento de cirrose. O tratamento sintomático do prurido (colestiramina, rifampicina, naltrexone) e da fadiga pode ser necessário. Em caso de cirrose, pode ser necessário o transplante de fígado. O seu médico determinará qual é o melhor tratamento para você.

A progressão ocorre na maioria dos casos, mas a velocidade de progressão é muito variável. Os valores da bilirrubina muito aumentados são marcadores de pior prognóstico. O diagnóstico precoce e a utilização de terapia apropriada retardam a progressão da fibrose hepática, aumentando a sobrevida. Na presença de cirrose, os pacientes devem ser encaminhados para avaliação de possível transplante de fígado.

Não existe como evitar, por ser uma doença autoimune, ou seja, que o seu próprio corpo cria contra você. Provavelmente infecções virais, uso de medicações e fatores ambientais em pacientes suscetíveis podem ser o gatilho para o início dos sintomas. Mas atualmente não existe forma de prevenção.