Atualmente é chamado de neoplasia cística mucinosa com carcinoma invasivo. São tumores malignos císticos raros que se formam dentro do fígado, e infrequentemente nos canais biliares extra-hepáticos.
O porquê da formação de um cistoadenocarcinoma não está determinado.
Não há fator de risco conhecido para o aparecimento do cistoadenocarcinoma. Provavelmente tem origem de um cistoadenoma.
Muito raro. Geralmente afeta idosos, > 60 anos, mas também há relatos de pessoas > 30 anos.
Estas lesões podem atingir grande tamanho. Os sintomas mais comuns são massa abdominal, desconforto ou dor, e anorexia, por muitos anos antes do diagnóstico. Alguns pacientes não possuem sintomas, e o diagnóstico é realizado de forma incidental.
Mesmo com os exames de imagens disponíveis, pode ser difícil definir o diagnóstico. O diagnóstico definitivo só é feito após a retirada do cistoadenocarcinoma. A superfície externa geralmente é lisa. Importante fazer a diferenciação com cistos simples, cisto hidático e cistoadenoma.
Exames de Sangue: Alterações de exames da função do fígado raramente são encontradas. Caso haja alguma alteração, é necessário verificar outras causas para as alterações laboratoriais. Os marcadores tumorais como a alfa-fetoproteína, CEA ou CA19-9 geralmente estão inalterados.
Ecografia: Ao ultrassom aparece como uma lesão de grande tamanho, hipoecóico (mais branco que o restante do fígado), com as paredes espessadas, irregulares e com nódulos na parede. Apresenta septações, e debris no interior do cisto. Geralmente são únicos e multiloculados. Podem apresentar calcificações na parede.
Tomografia e ou Ressonância: são indicadas quando existe alguma dúvida diagnóstica. Demonstram uma lesão cística, multilocular, com septações. A parede do cisto é espessa e ou irregular. Possui vegetações na parede interna, protruindo para o interior do cisto. Podem apresentar calcificações na parede. O seu médico irá determinar se há necessidade de solicitar um destes exames.
Biópsia do cistoadenocarcinoma: É contraindicada. Pode levar a sangramento e disseminação da doença pelo abdômen. O líquido possui coloração chocolate ou avermelhada e pode possui um alto nível de CEA.
Pode invadir estruturas adjacentes e apesentar metástases para outros órgãos.
O tratamento é cirúrgico, com hepatectomia. Não é indicada somente a ressecção do cisto, devido ao risco de recorrência e piora do prognóstico.
O prognóstico após a ressecção adequada, sem metástases, é muito bom. Geralmente cura. Os resultados com radioterapia e quimioterapia são desconhecidos e controversos.
Não existem recomendações para evitar o aparecimento de cistoadenocarcinoma.