Dr. Eduardo Ramos

São tumores raros, também chamados de neoplasia pseudopapilar sólida, ou neoplasia epitelial papilar ou tumores sólido-císticos do pâncreas. São mais comumente encontrados no corpo e na cauda do pâncreas.

Os motivos exatos não estão esclarecidos.

Não existem fatores de risco conhecidos para o aparecimento do Tumor de Frantz.

São tumores muito raros, tipicamente acometendo mulheres (90%), com menos de 35 anos. Mais comum entre a segunda a quarta década de vida. A incidência tem aumentado nos últimos anos, provavelmente pelo maior diagnóstico destas lesões devido à melhora nos exames de imagens e acesso a exames. Corresponde a aproximadamente 1 a 2% dos tumores exócrinos do pâncreas.

Estas lesões podem atingir grande tamanho. Os sintomas mais comuns são massa abdominal, desconforto ou dor, por muitos anos antes do diagnóstico. Muitos pacientes não possuem sintomas, e o diagnóstico é realizado de forma incidental.

Estas lesões podem atingir grande tamanho. Os sintomas mais comuns são massa abdominal, desconforto ou dor, por muitos anos antes do diagnóstico. Muitos pacientes não possuem sintomas, e o diagnóstico é realizado de forma incidental.

Exames de Sangue: Alterações de exames da função do pâncreas raramente são encontradas. Caso haja alguma alteração, é necessário verificar outras causas para as alterações laboratoriais. Os marcadores tumorais como o CEA ou CA19-9 estão na maioria das vezes inalterados.

Raio X: Não faz o diagnóstico. Pode demonstrar calcificações na topografia do pâncreas.

Ecografia: Geralmente é o primeiro exame a ser realizado. Demonstra uma lesão contém áreas císticas e sólidas, podendo apresentar também calcificações.

Tomografia e ou Ressonância: O tumor de Frantz é mais comumente encontrado no corpo e na cauda do pâncreas. A lesão contém áreas císticas e sólidas, podendo apresentar também calcificações. Dentre estes, a ressonância permite uma melhor visualização dos ductos do pâncreas e das vias biliares.

Ultrassonografia Endoscópica: Consiste em uma endoscopia associada a uma ecografia que é feita por dentro do seu estômago. Pode auxiliar a determinar se há lesões no interior do pâncreas, se há dilatação ou irregularidades dos ductos pancreáticos e biliares. Permite biópsia se necessário. No caso de tumor de Frantz é visualizado uma lesão com componentes sólidos e císticos. Seu médico irá determinar se há necessidade deste exame.

Biópsia do Tumor: Pode ser indicado a biópsia quando há dúvida diagnóstica, porém muitas vezes não há necessidade de realizar biópsia. A biópsia, quando indicada, pode ser realizada de forma percutânea (pela pele), por ecoendoscopia, por laparoscopia ou laparotomia.

Complicações são raras, mas há risco de malignização em 10 a 15% dos casos, causando invasão local, de vasos e estruturas adjacentes, ou até mesmo metástases. Pode comprimir estruturas adjacentes, como estômago e duodeno.

O tratamento do Tumor de Frantz é cirúrgico, com ressecção completa do mesmo, devido ao potencial de malignização. O tratamento cirúrgico é individualizado de acordo com o paciente e a localização da doença. Quando o tumor é ressecável, podem ser realizadas as seguintes cirurgias, de acordo com a localização da lesão: Cirurgia de Whipple (duodenopancreatectomia), pancreatectomia distal com ou sem esplenectomia, ou pancreatectomia central. As cirurgias podem ser realizadas por laparoscopia ou laparotomia.

O prognóstico do tumor de Frantz de modo geral é excelente, sendo a cirurgia curativa na maioria dos casos. A sobrevida em 5 anos chega a 97% dos casos.

Importante diferenciar de outras lesões pancreáticas, como cistoadenoma, neoplasia intraductal mucinosa, cistoadenocarcinoma, adenocarcinoma, pancreatite crônica e pseudocisto pancreático.

Não existe como evitar o tumor de Frantz.