Dr. Eduardo Ramos

Tumor maligno raro que se forma nas células da vesícula biliar. É o tumor maligno mais comum das vias biliares.

Parece estar associado a inflamação crônica da vesícula por muitos anos. Os motivos exatos não estão esclarecidos.

Os fatores de risco são semelhantes aos encontrados para pedra na vesícula (colelitíase). Dentre os fatores de risco estabelecidos, destacam-se:

Colelitíase: Pedras na vesícula são encontradas em 70 a 90% dos pacientes. Porém, a incidência de câncer em pacientes com pedras na vesícula é muito baixa, de 0,5 a 3%. O risco parece ser maior em pacientes com cálculos grandes, maiores que 3 cm, do que em cálculos menores do que 1 cm, e com longa história de colelitíase, mais de 40 anos.

Vesícula em Porcelana: Caracterizada por inflamação crônica, com calcificação da parede da vesícula. É associada com colelitíase em 95% dos casos, e estão relacionadas a câncer em 2 a 3% dos casos.

Pólipos de Vesícula: O pólipo é caracterizado por um crescimento exagerado da mucosa da vesícula (revestimento interno), que são diagnosticados na maioria das vezes de forma incidental. Podem ser benignos (pólipos de colesterol, inflamatórios e adenomiomas) ou com potencial maligno (adenoma e leiomioma). Os pólipos não tendem a aparecer em pacientes com colelitíase, diferente do câncer de vesícula. Pólipos maiores do que 1 cm tende a aumentar o risco de câncer.

Junção Anômala dos Ductos Pancreatobiliar: Anomalia anatômica rara em que o ducto pancreático drena para o interior do ducto biliar, resultando em um canal comum de aproximadamente 2 cm. Parece ser de origem embriológica. Esta alteração facilita o refluxo de suco pancreático para o interior da via biliar, o que pode resultar em inflamação, distensão e formação de cistos na via biliar. Dados demonstram maior incidência de câncer de vesícula nestes pacientes.

Medicações: Controverso, mas algumas medicações podem estar associadas, como metildopa e isoniazida.

Exposição a Carcinógenos: Trabalhadores de indústria de óleo, papel, químicos, sapatos, têxtil, mineradores expostos a radônio (tipo de gás) e tabagismo.

Outros Fatores: Obesidade e diabetes parecem estar associados.

Infecção crônica: Infecção crônica por Salmonella typhi (1 a 4% dos infectados) e colonização por Helicobacter bílis tem sido relacionadas com câncer de vesícula, mas mais estudos são necessários.

E um câncer raro, com menos de 5000 casos diagnosticados por ano nos Estado Unidos. A incidência anual é de um a dois casos novos para cada 100.000 habitantes. A incidência tem diminuído nos Estados Unidos, mas a parece estar aumentando em pacientes jovens. A incidência aumenta de acordo com a idade, é 2 a 6 vezes mais frequente em mulheres e são mais comuns em brancos do que em negros. Câncer de vesícula tem sido identificado de forma incidental em aproximadamente 0,25 a 3% dos pacientes submetidos à colecistectomia.

Geralmente assintomáticos em estágios iniciais. Podem apresentar sintomas semelhantes ao de pedra na vesícula. Pacientes sintomáticos tendem a apresentar doença mais avançada, e os sintomas podem ser dor, anorexia, náuseas e vômitos, perda de peso, anorexia. Também podem apresentar icterícia em estágios avançados.

Pode ser diagnosticado da seguinte forma: achado incidental em uma ecografia ou tomografia; suspeita de malignidade no pré-operatório devido a sintomas; diagnóstico durante uma cirurgia de vesícula; e diagnóstico após a retirada da vesícula, que é enviada para exame após a cirurgia. Tem sido diagnosticado pré-operatoriamente em aproximadamente 50% dos casos, devido à melhor acessibilidade aos métodos diagnósticos de imagem.

Ecografia: Pode demonstrar uma massa fixa no interior da vesícula, calcificação ou espessamento de sua parede. Deve-se suspeitar quando o pólipo é maior do que 1 cm.

Ultrassonografia Endoscópica: Consiste em uma endoscopia associada a uma ecografia que é feita por dentro do seu estômago. Pode auxiliar a determinar se uma lesão é um pólipo ou um tumor, e avaliar a extensão do tumor na parede da vesícula e presença de linfonodos comprometidos.

Tomografia e Ressonância: Pode determinar se há invasão do fígado adjacente, envolvimento de linfonodos, vasos adjacentes e presença de metástases à distância. A ressonância é superior à tomografia para determinar se um pólipo tem característica benignas e malignas, e envolvimento de linfonodos.

Colangiografia: Tem pouco valor no diagnóstico de câncer de vesícula. Pode ser realizada através de endoscopia ou de forma percutânea.

PET Scan: A necessidade de realizar o PET para avaliar a possibilidade de metástases é controverso e não há unanimidade na necessidade ou não de realizá-lo. A maioria dos serviços não utiliza. 86% dos canceres de vesícula captam o contraste injetado durante o PET (18F-fluordeoxiglicose), e podem ajudar a diferenciar um espessamento de parede da vesícula entre uma lesão benigna ou maligna. Pode ser utilizado no pós-operatório tardio de uma colecistectomia por neoplasia para avaliar doença residual (controverso). Quanto utilizado no pré-operatório, pode mudar a conduta operatória em até 25% dos pacientes, por evidenciar novos focos de câncer. Porém pode falhar em diagnosticar doença extra-hepática em até 50% dos casos.

Exames de Sangue: É inespecífico e não fornece o diagnóstico. Pode ser evidenciado aumento de fosfatase alcalina e bilirrubina. Marcadores tumorais como o CA 19-9 e o CEA estão frequentemente aumentados, mas não necessariamente firma o diagnóstico.

Adenocarcinoma (90%), e adenoescamoso, carcinoma de células escamosas, neuroendócrino de pequenas células, linfoma, sarcoma.

Para determinar a extensão do tumor, frequentemente é solicitado uma tomografia ou ressonância do abdômen e uma tomografia de tórax. PET scan não é recomendado de rotina.

Clique na imagem para abrir o arquivo.

A maioria das complicações dos pacientes com câncer de vesícula é decorrente da obstrução da via biliar que acontece com o crescimento do tumor. Cateteres utilizados para desobstruir a via biliar podem infectar o obstruir, o que pode causar infecção dos canais biliares (colangite). O tumor pode apresentar sangramento.

O único tratamento que pode possibilitar a cura é a cirurgia. A ressecabilidade muitas vezes é terminada somente durante a cirurgia. O objetivo do tratamento é eliminar completamente o tumor. Quando isto não é possível, o tratamento tem como objetivo evitar que ele cresça ou se espalhe, e evitar infecção relacionada à obstrução das vias biliares. A melhor forma de tratamento depende da situação de cada paciente. Fatores como idade, local do tumor, presença de doença hepática, estado de saúde geral, presença de metástases e o desejo do paciente sempre são considerados. A experiência e os recursos da equipe médica também influenciam a forma de tratamento.

Tratamento Cirúrgico: O único tratamento com potencial de cura é a cirurgia avançada com a retirada completa do tumor. Esta cirurgia é frequentemente iniciada por laparoscopia para avaliar o interior do abdômen de possíveis implantes tumorais fora da vesícula. Os exames pré-operatórios podem não evidenciar implantes tumorais no peritônio, o que pode contraindicar continuar a cirurgia. Isto pode acontecer em até 20% dos casos. A cirurgia de fígado é indicada para todos os pacientes, exceto para estádio clínico IA, ou seja, estágio bem inicial em que o tumor não atinge a camada muscular da parede da vesícula. Em aproximadamente metade dos pacientes, a vesícula já foi retirada por cálculos, e o diagnóstico é feito no pós-operatório. A avaliação da extensão do tumor é que determinará de há necessidade de nova cirurgia.

A operação consiste em retirar a parte do fígado que está em contato com a vesícula (Segmentos IV e V), retirada de linfonodos do hilo hepático, artéria hepática e peripancreáticos (recomenda-se retirar no mínimo 6 linfonodos). Durante a cirurgia, as margens (bordas) da peça ressecada são enviadas para exames para garantir que todo o tumor foi retirado. Se a margem do ducto cístico é comprometida por tumor, é necessário retirar toda a via biliar extra-hepática (colédoco), e reconstruir o trânsito a via biliar com o intestino.

Contraindicações de Cirurgia: Presença de metástases para o fígado, linfonodos comprometidos na região de tronco celíaco e artéria mesentérica superior, implantes peritoneais. Envolvimento tumoral por estruturas adjacentes à vesícula (ex. fígado), não necessariamente.

Drenagem da via biliar: Aproximadamente 30 a 60% dos pacientes com câncer de vesícula apresentam obstrução da via biliar. Pode ser utilizada antes da cirurgia, para diminuir o nível de icterícia do paciente e tornar a cirurgia mais segura e com um funcionamento melhor do fígado remanescente. Porém, quando é necessária, geralmente é utilizada de forma paliativa, ou seja, sem chance de cura da doença. Permite que o nível de bilirrubinas abaixe, possibilitando realizar quimioterapia para controlar a doença. O melhor método de colocação de stents para desobstrução, por endoscopia ou de forma percutânea transhepática (pela pele), é controverso. Em geral, inicia-se a colocação de forma endoscópica, e, caso não haja resultado, é colocado de forma percutânea.

1. Colangiografia Endoscópica Retrógrada: consiste em realizar uma endoscopia e localizar o local aonde o canal da bile (colédoco) desemboca no intestino (duodeno). Após localizar esta abertura, é possível através de injeção de contraste, evidenciar o local e a causa da obstrução nos ductos biliares. Este exame permite o tratamento da obstrução das vias biliares através da introdução de próteses.

2. Colangiografia Transparietohepática: Consiste em puncionar um ducto biliar dilatado pela pele através de uma agulha, e injetar contraste no interior da via biliar, para determinar o local de obstrução. Este exame permite o tratamento da obstrução das vias biliares através da introdução de próteses. Pode ser puncionado o ducto hepático direito, o esquerdo, ou ambos. Este procedimento também é conhecido como drenagem biliar externa. Pode ser utilizado como método diagnóstico e terapêutico, para diminuir o nível de bilirrubina antes de uma intervenção cirúrgica ou para possibilitar realizar quimioterapia.

Quimioterapia e Radioterapia: Quimioterapia é a utilização de medicações potentes que destroem as células cancerígenas em nosso corpo. Podem ser administradas pelo sangue ou via oral. A radioterapia consiste permite a radiação da área onde estava o tumor. A radioterapia pode ser utilizada também durante a cirurgia, porém mais estudos são necessários para comprovar o seu benefício. Dependendo da situação clínica do paciente, a quimioterapia com ou sem radioterapia associada pode ser administrada antes e ou após o tratamento cirúrgico, ou em pacientes com câncer de vesícula avançado. Pós-cirurgia, é geralmente indicado em pacientes com linfonodos comprometidos, com margens comprometidas ou não.

Os benefícios de quimioterapia com ou sem radioterapia são controversos na literatura médica mundial, mas a grande maioria dos serviços indica o tratamento combinado. Radioterapia como tratamento único raramente é utilizada. A utilização de quimioterapia antes da cirurgia (pré-operatória) também é controversa. Mais estudos são necessários. Muitos tipos de medicações podem ser utilizados, isoladamente ou em conjunto, dependendo do caso do paciente e do tipo de tumor. Raramente a radioterapia é indicada de forma isolada. Dentre as drogas quimioterápicas utilizadas destacam-se o 5-Fuoruracil, leucovorin, mitomicina C, capecitabina (Xeloda), oxiliplatina, gencitabina e cisplatina. Terapia molecular com docetaxel, erlotinib e bevacizumab também têm sido utilizados.

A chance de cura depende de vários fatores. Dentre estes fatores destacam-se se o câncer foi diagnosticado em uma fase inicial, a localização do tamanho do tumor, a presença de invasão de estruturas adjacentes e condições do paciente. É um tipo de tumor que necessita ser tratado por equipe multidisciplinar. A sobrevida para pacientes com câncer de vesícula não é favorável, devido ao diagnóstico ser comumente feito em fase avançada. Infelizmente, menos de 10% dos pacientes sintomáticos e menos de 20% dos assintomáticos são diagnosticados em fase inicial. A seguinte sobrevida aproximada em cinco anos é observada em pacientes operados com cirurgia de fígado avançada: Estágio IA de 73 a 100%, estágio IB de 50 a 60%, estágio II de 30 a 40%, estágio III de 20 a 30%; estágio IVA de 3% e estágio IV B de 2%.

Para evitar câncer de vesícula, é necessário ter um hábito de vida saudável, evitando obesidade e tabagismo. Pacientes com junção anômala do duto pancreatobiliar, pólipos de vesícula maiores que 1,0 cm, ou pólipos associados a cálculos, e vesícula em porcelana, devem ser submetidos à colecistectomia.