Dr. Eduardo Ramos

São dilatações que podem ser únicas ou múltiplas por todo o sistema de drenagem da bile, chamado de árvore biliar (ductos hepáticos, ducto hepático comum, colédoco). São conhecidos também como cisto de colédoco.

O porquê da formação não está determinada. Podem ser congênitos ou adquiridos.

Em muitos pacientes está associada à junção anômala dos ductos pancreático e biliar. Outras anomalias também estão associadas: atresia de vias biliares, duodeno e cólons; ânus imperfurado; mal formação arteriovenosa pancreática; vesícula biliar multiseptada; defeitos de septo interventricular; hipoplasia da aorta; ausência congênita da veia porta; tecido pancreático heterotópico; polipose familiar e doença renal policística.

A incidência é de 1 a cada 100./150.000 habitantes. Mais comum em pacientes asiáticos (1:1.000). Mais comum em mulheres (3:1 a 4:1). Afeta em igual número crianças e adultos.

Tipo I: Correspondem a 50 a 85%. Dilatação cística ou fusiforme do ducto hepático comum. Não afeta os ductos no interior do fígado (intra-hepático)

Tipo IA: Dilatação cística do ducto hepático comum e colédoco, bem como a porção extra-hepática dos ductos hepáticos esquerdo e direito. Não afeta os ductos no interior do fígado (intra-hepático). O ducto cístico se junta ao ducto dilatado. Está associado à anormalidade da junção biliopancreático.

Tipo IB: Dilatação segmentar do ducto hepático comum ou do colédoco (frequentemente a parte distal – colédoco). Não está associado à anormalidade da junção do ducto biliopancreático.

Tipo IC: Dilatação fusiforme de todo ducto hepático comum e colédoco. A dilatação vai dos ductos hepáticos esquerdo e direito até a junção biliopancreática. Está associado à anormalidade da junção biliopancreático.

Tipo II: Correspondem a 2%. Dilatação sacular, como se fosse um divertículo, que se comunica com o ducto biliar comum através de uma comunicação estreita.

Tipo III: Correspondem a 1 a 5%. Dilatação cística limitada a porção intraduodenal do ducto colédoco. Também é conhecido como coledococele.

Tipo IIIA: O colédoco e o ducto pancreático entram no interior do cisto, e este drena no duodeno por um orifício separado.

Tipo IIIB: Divertículo do colédoco na sua porção intraduodenal ou da ampola hepatopancreática.

Tipo IV: Correspondem a 15 a 35%. Presença de múltiplos cistos e são divididos de acordo com o comprometimento intra-hepático ou não.

Tipo IVA: Cistos intra-hepáticos e extra-hepáticos. É o segundo tipo mais comum.

Tipo IVB: Múltiplos cistos extra-hepáticos.

Tipo V: Correspondem a 20%. Uma ou múltiplas dilatações dos ductos intra-hepáticos, sem doença extra-hepática.

A maioria dos pacientes apresentam sintomas antes dos 10 anos. A apresentação clássica inclui dor abdominal, icterícia e massa abdominal palpável no exame físico, podendo apresentar somente um ou dois destes sintomas. Também podem apresentar náuseas, vômitos, febre, prurido e perda de peso. Em alguns pacientes são assintomáticos e achados incidentalmente em ecografia, ressonância ou colangiopancreatografia endoscópica por outras razões.

História clínica ou achado incidental durante exames.

Exames de Sangue: Os exames da função do fígado frequentemente são normais. Estão alterados na presença de estenoses, cálculos ou malignidade, em que os exames podem demonstrar padrão colestático (aumento de bilirrubina, fosfatase alcalina, TGO e TGP).

Ecografia: Pode diagnosticar dilatação dos ductos biliares, na ausência de sinais de obstrução e com exames normais de função hepática.

Tomografia e ou Ressonância: São indicadas quando existe dúvida diagnóstica. A ressonância (colangiorressonância) é o mais utilizado e determina com precisão o tamanho, extensão e o número de cistos. Permite visualizar se há sinais de estenoses, cálculos e neoplasia associados.

Colangiopancreatografia Endoscópica Retrógrada: Consiste em realizar uma endoscopia e localizar o local aonde o canal da bile (colédoco) desemboca no intestino (duodeno). Após localizar esta abertura, é possível através de injeção de contraste, evidenciar a localização, tamanho e número dos cistos. Permite visualizar se há sinais de estenoses, cálculos e neoplasia associados. Complicações da CPRE incluem colangite e pancreatite.

Ultrassonografia Endoscópica: Consiste em uma endoscopia associada a uma ecografia que é feita por dentro do seu estômago. Pode auxiliar a determinar se há cálculos no interior das vias biliares, ou se a dilatação das vias biliares é somente devido ao cisto de colédoco. Não é indicada frequentemente.

Cintilografia hepatobiliar: Consiste em administrar via endovenosa um marcador que é excretado pelo pela bile (DISIDA ou HIDA).

Colangiografia Transparietohepática e Intra-operatória: Raramente são necessárias.

Ultrassonografia Transductal: Consiste em realizar uma endoscopia e localizar o local aonde o canal da bile (colédoco) desemboca no intestino (duodeno). Após localizar esta abertura, é possível introduzir um probe de ultrassonografia no interior do ducto biliar. A ultrassonografia é feita por dentro do ducto biliar. Permite diferenciar obstruções, lesões benignas e malignas e cistos biliares.

Aumenta o risco de desenvolver câncer de vias biliares (10 a 30%) sendo o colangiocarcinoma o mais comum, e com idade média de 30 anos. Quanto mais idoso o paciente, maior o risco. É um risco 20 a 30 vezes maior do que a população normal. O câncer é mais comum em pacientes idosos e com cistos tipo I e IV. Em pacientes com cistos tipo II e III possuem menor chance de desenvolver câncer. Cistos tipo V tem um risco moderado de vir a apresentar câncer (5 a 15%). Outras complicações associadas são: colelitíase, hepatolitíase, coledocolitíase, colangite, ruptura, pancreatite aguda e crônica, cirrose biliar secundária, sangramento e intussuscepção.

O tratamento é cirúrgico devido ao risco de malignização para tipos I II e IV. Na presença de colangite, é necessário tratamento com antibióticos e drenagem da via biliar via CPRE ou transparietohepática.

Cistos tipo I e tipo IV: devem ser submetidos à ressecção completa do cisto com reconstrução do fluxo biliar com anastomose em Y de Roux. Em casos em que a parede posterior do cisto não pode ser retirada por estar aderida a veia porta, realiza-se mucosectomia da parede posterior seguido de anastomose em Y de Roux. Cistos tipo IVA, apesar da presença de cistos intra e extra-hepático, são tratados com ressecção da via biliar extra-hepática e com hepatectomia, caso haja envolvimento de somente um dos lados do fígado.

Cistos tipo II: são tratados com ressecção do cisto.

Cistos tipo III (coledococele): é tratado com papilotomia por colangiopancreatografia endoscópica retrógrada (CPRE) ou através de ressecção endoscópica, principalmente em pacientes jovens. Quando maiores que 3 cm, pode ser necessário ressecção.

Cistos tipo V: são difíceis de tratar, e pode ser necessário a realização de transplante hepático, ou tratamento de complicações que incluem colangite e sépsis.

Necessitam ser tratados para evitar complicações. Após o tratamento cirúrgico, ressecções incompletas podem desenvolver cálculos residuais e neoplasia. Hepaticojejunoanastomose pode apresentar estenoses em longo prazo.

Cistos que não se comunicam com a árvore biliar (pancreáticos, mesentéricos e hepáticos). Dilatações das vias biliares por obstrução podem ser confundidas com cistos, principalmente tipo I. Estes pacientes frequentemente têm alterações dos exames de sangue de função hepática.

Mesmo pacientes que foram submetidos a tratamento cirúrgico, continuam com aumento de risco de neoplasia. Câncer é visto, mesmo pós-ressecção, em 0,7 a 6%, devido a tecido do cisto remanescente ou doença maligna subclínica que não foi detectada previamente. O tempo e a frequência do seguimento não é consenso na literatura. Indicam-se exames sanguíneo de função hepática anualmente.

Não existem recomendações para evitar o aparecimento de hemangiomas.