Dr. Eduardo Ramos

Também chamados de mal junção biliopancreática ou mal união. A junção do colédoco com o ducto pancreático acontece fora da parede duodenal, fazendo com que haja um longo canal comum (10 a 50mm) que desemboca no duodeno. Faz com que haja refluxo da secreção pancreática (rica em amilase) para o interior das vias biliares, resultando em lesão do revestimento interno (epitélio) biliar.

Provavelmente origem embriológica.

Não há fatores de risco conhecidos. Pode estar associado à presença de cistos biliares.

A incidência é de 0,03% no Japão. Mais comum em mulheres (3:1 a 4:1). Afeta em igual número crianças e adultos.

A grande maioria dos pacientes não possui sintomas. Pode apresentar sintomas e histórico de pancreatite aguda. Pode apresentar sintomas relacionados à obstrução das vias biliares devido à presença de câncer, como icterícia, colúria e acolia.

O diagnóstico na maioria das vezes é feito durante a investigação de dor abdominal, ou na presença de complicações da doença. Pacientes em investigação de pancreatite, colecistite aguda, cistos biliares e pólipos de vesícula.

Exames de Sangue: Alterações de exames da função do fígado raramente são encontradas, a não ser que haja complicações. Os marcadores tumorais como a alfa-fetoproteína ou o CA19-9 estão inalterados, a não ser na presença de tumores. Em casos de pancreatite aguda associada, pode apresentar amilase e lipase aumentadas.

Ecografia: Geralmente não diagnostica a junção biliopancreática anômala.

Tomografia e ou Ressonância: A colangiorressonância, geralmente solicitada na investigação de outras doenças, faz o diagnóstico. O seu médico irá determinar se há necessidade de solicitar um destes exames.

Colangiografia Endoscópica Retrógrada: Consiste em realizar uma endoscopia e localizar o local aonde o canal da bile (colédoco) desemboca no intestino (duodeno). Após localizar esta abertura, é possível através de injeção de contraste, evidenciar o local e a causa da obstrução nos ductos biliares. Este exame permite o diagnóstico e ao mesmo tempo, quando necessário, o tratamento da obstrução das vias biliares, através da remoção de cálculos, e quando não possível introdução de próteses pela obstrução para permitir a drenagem biliar. Por ser um procedimento invasivo, não é isento de riscos.

Podem desencadear o surgimento de cistos biliares e é associado a maior incidência de câncer de vesícula, ductos biliares e pâncreas. Em pacientes com mal junção e sem cistos biliares, o local mais comum de desenvolvimento de câncer é na vesícula biliar. A incidência de câncer é de 15 a 35% dos casos. Também associado com maior chance de vir a ter pancreatite aguda em 25 a 30% dos casos.

Em pacientes com junção biliopancreática anômala é indicado colecistectomia devido ao risco aumentado de câncer de vesícula. Quando há cisto de colédoco associado, o tratamento consiste em ressecção das vias biliares extra-hepáticas, associada a uma anastomose biliodigestiva. Pacientes com a presença de câncer devem ser tratados de acordo com o órgão envolvido.

A incidência de câncer é de 15 a 35% dos casos. Pacientes tratados com colecistectomia ou ressecção das vias biliares extra-hepáticas possuem um bom prognóstico.

Não existem recomendações para evitar o aparecimento junção biliopancreática anômala.