A presença de anticorpos antimitocôndria (AMA) é uma característica imunológica da cirrose biliar primaria (CBP), em 90% a 95% dos casos. Seus títulos não se correlacionam com a severidade da doença, não sendo, pois, úteis para monitorização do tratamento. Pode estar presente em hepatites virais, cirrose hepática, doenças autoimunes e doenças como sífilis e tuberculose.